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La sindrome di Alagille è una malattia generica rara e multisistemica che coinvolge primariamente il fegato e, in misura diversa, numerosi altri organi ed apparati. La malattia varia notevolmente in gravità tra un soggetto affetto e l’altro: da forme quasi asintomatiche a quadri clinici rapidamente progressive e potenzialmente letali.
La diagnosi può essere posta precocemente, in seguito ad esordio neonatale conclamato, oppure risultare molto ritardata nei casi meno severi e ad esordio più tardivo.
La gestione sia iniziale che nel lungo termine dei soggetti affetti, coinvolge necessariamente sia il pediatra di famiglia che le unità di pediatria e gastroenterologia pediatrica di primo e secondo livello, sia i centri di riferimento epatologici di terzo livello, fino ai centri trapianto pediatrici. Gli specialisti pediatri gastroenterologi ed epatologi sono deputati all’accurata diagnosi e stadiazione della malattia coinvolgendo altre specialità pediatriche (ad esempio cardiologia e nefrologia), all’ottimizzazione della terapia ed eventualmente alla gestione dell’accesso a terapie chirurgiche e/o al trapianto di fegato.
I pediatri di famiglia e le strutture sanitarie di primo livello sono invece chiamati a garantire che l’ipotesi e la conferma diagnostica siano poste nel più breve tempo possibile, a gestire le fasi di stabilità anche in termini di terapia e a riconoscere tempestivamente ogni evoluzione del quadro clinico, contribuendo infine al passaggio dei pazienti al medico dell’età adulta.
L’interazione tra lo specialista epatologo pediatra, gli altri specialisti coinvolti, e i centri territoriali deve essere modulata in base alle caratteristiche individuali di ciascun paziente, e deve tener conto della gravità e del coinvolgimento multiorgano.
L’imminente introduzione nella pratica clinica di una nuova classe di farmaci per la gestione della sindrome di Alagille (gli inibitori dell’IBAT) promette di migliorare sensibilmente il corso della malattia e pertanto di modificare gli schemi di collaborazione tra i principali attori della gestione dei pazienti.
Per poter sfruttare al meglio il potenziale impatto degli IBAT sugli outcomes dei pazienti con sindrome di Alagille, è necessario che i principali attori della gestione clinica della malattia siano aggiornati sull’importanza e sui metodi di una diagnosi precoce e sull’altrettanto importante rapido inizio della terapia.
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